Foi um multi-instrumentista e ator estadunidense, mais conhecido como vocalista e baterista do grupo de rock The Band. Helm se tornou célebre por sua voz profundamente sentimental e seu estilo criativo de bateria, características bem representadas em gravações do The Band como "The Weight", "Up on Cripple Creek" e "The Night They Drove Old Dixie Down". Após o fim do grupo em 1978 fez alguns papéis no cinema e deu início a uma carreira solo, trabalhos que passou a manter paralelamente quando do retorno do The Band à ativa em 1983.

Helm foi diagnosticado com câncer de garganta no final da década de 1990. Após um longo período de recuperação formou uma banda solo, voltando a se apresentar ao vivo e gravando três álbuns: Dirt Farmer (2007), vencedor do Grammy na categoria "Best Traditional Folk Album", Electric Dirt (2010), vencedor do Grammy na categoria estreante "Best Americana Album", e o ao vivo Ramble at the Ryman (2011), também premiado com um Grammy de "Best Americana Album".

Helm continuou a fazer shows esporádicos em seu estúdio caseiro em Woodstock, até que em abril de 2012 foi divulgado por sua esposa e filha que ele estava "nos estágios finais de uma batalha contra o câncer". Dois dias depois do anúncio, Helm veio a morrer no hospital Memorial Sloan-Kettering Cancer Center, em Manhattan.